Protein-C-Mangel

Bei Protein C handelt es sich um ein gerinnungshemmendes Plasmaprotein; ein Mangel an Protein C führt daher zu einer erhöhten Gerinnbarkeit des Blutes. Beim schweren Protein-C-Mangel kommt es zum klinischen Bild der Purpura fulminans. Die Purpura fulminans beschreibt eine Mikrothrombosierung des Kapillarstromgebiets mit Zellnekrose und nachfolgender Einblutung in das perivaskuläre Gewebe. Obwohl die Purpura fulminans an der Haut beobachtet wird, tritt die Erkrankung immer systemisch auf und lässt sich in Kapillarstromgebieten anderer Organe ebenfalls nachweisen. Ein schwerer Protein-C-Mangel kann daher zu Hautnekrosen, Multiorganversagen und schließlich zum Tod führen.

Die Substitution von Protein C bei Patienten mit Protein-C-Mangel ermöglicht die Kontrolle oder – bei prophylaktischer Anwendung – die Vorbeugung von thrombotischen Komplikationen.

Erstattung: Humanes Protein C

Informationen zur Kostenerstattung einer Behandlung mit humanem Protein C finden Sie in unserer Broschüre „Stationäre Behandlung mit Faktorpräparaten – Zusatzentgelte"

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Literatur

Literatur zur Diagnose und Therapie der Purpura fulminans bei schwerem Protein-C-Mangel.

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Kontakt

Kompetente Ansprechpartner zur Diagnose und Therapie des schweren Protein-C-Mangels und zur Erstattung von humanem Protein C

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Video-Webinar "Protein C"

Informativ und jederzeit abrufbar: Unser Video-Webinar zum Thema Protein C.

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